QT间期是描述心电图波形中,Q波开始到T波结束的时间,该电位变化时间近似于从心室开始收缩到结束舒张的时间。QT间期过长或过短可能代表心律失常和心搏停止的风险较高。可能造成QT间期异常的原因包含遗传学、药物、血液电解质不平衡或内分泌疾病等。
X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征是一种罕见病,与编码转录因子叉头型P3的基因功能障碍有关,该基因被广泛认为是调节性T细胞谱系的主要调节因子。IPEX导致CD4调节性T细胞功能障碍和随后的自身免疫。该疾病是自身免疫性多内分泌腺综合征之一,表现为自身免疫性肠病、牛皮癣或湿疹性皮炎、指甲营养不良、自身免疫性内分泌疾病和自身免疫性皮肤病,如普秃和大疱性类天疱疮。IPEX的管理在通过骨髓移植治疗该综合征方面取得了有限的成功。