异染性脑白质退化症

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异染性脑白质退化症为一种溶酶体贮积症，将MLD的神经纤维切片以结晶紫染色结果不呈紫色而呈黄色褐色、故名之"异染性"，一般归于脑白质营养不良的类别、同于鞘脂质代谢障碍，因其影响神经鞘脂质的代谢。而脑白质营养不良影响髓磷脂的"生长"和/或"发展"，而"脂质"的被覆是作为周围神经纤维的"阻隔体"贯穿整个中枢神经系统和周围神经系统的神经系统。MLD亦涉及脑苷脂的积累。异染性脑白质退化症、如同大多数的"酶缺陷"一样，存有“隐性模式”。