糖胺聚糖 编辑
糖胺聚糖,旧称黏多糖,是蛋白聚糖大分子中聚糖部分的总称。由糖胺的二糖重复单位组成,二糖单位中通常有一个是含氨基的糖,另一个常常是糖醛酸,并且糖基的羟基常常被硫酸酯化。糖胺聚糖可分为硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸角质素、透明质酸肝素及硫酸乙酰肝素等类别。
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黏多糖贮积症,是一种先天性遗传病。成因为体内遗传基因细胞缺乏了能将粘多糖分解的酶,引致体内各个细胞中的糖胺聚糖过量堆积,影响细胞的正常功能,进而损害各个器官。
肝素又称普通肝素、未裂解肝素,是一种天然且高度硫化的糖胺聚糖抗凝剂,也是所有生物分子中阴电密度最高的分子平均分子量约15,000原子质量单位。肝素可用来治疗及预防深静脉血栓、肺栓塞、动脉栓塞,也可用于治疗心肌梗死以及不稳定型心绞痛。通常以静脉注射方式给药,也可以应用在试管以及血液透析。
葡糖醛酸,又称葡萄糖醛酸,是葡萄糖的 C-6 羟基被氧化为羧基形成的糖醛酸。甘油醛-葡糖醛酸一般不以游离的形式存在,因为该形式不稳定,而是以更稳定的呋喃环的 3,6-内酯形式存在。D-葡萄吡喃糖醛酸存在于糖胺聚糖链连接处的寡糖中, 也存在于肝素和软骨素中。
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粘膜下粘液性角膜营养不良,是一种罕见的角膜营养不良。 1993年,Feder等人首次描述了此疾病。在患者的鲍曼层前部,会检测到糖胺聚糖沉积物并鉴定为硫酸软骨素和硫酸皮肤素。
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硫酸软骨素是一种带有硫酸基团的糖胺聚糖,由N-乙酰半乳糖胺与葡萄糖醛酸聚合而成。硫酸软骨素是结缔组织中细胞外基质的组成成分之一,皮肤、骨、软骨、肌腱,以及韧带中都含有硫酸软骨素。软骨中的硫酸软骨素能为软骨提供抵抗机械压缩的能力。
玻尿酸,又称透明质酸、玻璃糖醛酸、琉璃糖碳基酸,是一种由双糖基本结构组成的糖胺聚糖。玻尿酸广泛存在于结缔组织、上皮组织和神经组织中。与多数糖胺聚糖不同,玻尿酸并未硫酸化,并在细胞膜而非高基氏体中形成。其分子量可达10量级。玻尿酸是细胞外基质的主要成分之一。
葡糖醛酸,又称葡萄糖醛酸,是葡萄糖的 C-6 羟基被氧化为羧基形成的糖醛酸。甘油醛-葡糖醛酸一般不以游离的形式存在,因为该形式不稳定,而是以更稳定的呋喃环的 3,6-内酯形式存在。D-葡萄吡喃糖醛酸存在于糖胺聚糖链连接处的寡糖中, 也存在于肝素和软骨素中。
肝素又称普通肝素、未裂解肝素,是一种天然且高度硫化的糖胺聚糖抗凝剂,也是所有生物分子中阴电密度最高的分子平均分子量约15,000原子质量单位。肝素可用来治疗及预防深静脉血栓、肺栓塞、动脉栓塞,也可用于治疗心肌梗死以及不稳定型心绞痛。通常以静脉注射方式给药,也可以应用在试管以及血液透析。