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线粒体肌病
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线粒体肌病是一种由
线粒体
的代谢酶缺陷引起的肌病,属于线粒体病。这种
疾病
也是一种母系遗传病,可根据
临床
不同
症候群
再细分为几种
疾病
。1962年,Luft首次采用改良戈莫理氏染色法发现。在
活体检查
中,线粒体肌病
患者
的
肌肉
组织
中常带有“破碎红纤维”,这些肌纤维内含有轻度累积的
糖原
和中性脂。此外,破红肌纤维中的
琥珀酸脱氢酶
活性增强,而
细胞色素c氧化酶
的活性则会减弱。
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线粒体脑肌病
是一种由线粒体的代谢缺陷脱引起的脑肌病,属于线粒体疾病。此病由Luft于1962年首次采用改良戈莫理氏染色法发现。在活体检查中,患者的肌肉组织中带有破碎红纤维。这种线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统引起多种
线粒体肌病
。