细胞色素c氧化酶 编辑
细胞色素c氧化酶是一种氧化还原酶,通用名为“细胞色素-c氧化酶”,系统名称为“亚铁细胞色素-c:氧气氧化还原酶”。它是一种存在于细菌线粒体上的大型跨膜蛋白复合物。由于细胞色素氧化酶是呼吸作用电子传递链的第四个中心酶复合物,因此又被称为复合物IV。它可以接受来自四个细胞色素c的四个电子,并传递到一个氧气分子上,将氧气转化为两个水分子。在这一进程中,它结合来自基质内的四个质子来制造水分子,同时跨膜转运四个质子,从而有助于形成跨膜的质子电化学势能差,而这一势能差可以被三磷酸腺苷合酶用于制造生物体中最基本的能量分子三磷酸腺苷
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健那绿B,又名詹纳斯绿B,简称健那绿或詹纳斯绿,是一种对线粒体专一的活体染料,具有脂溶性,能跨过细胞膜,有染色能力的基团带正电,结合在负电性性的线粒体内膜上,内膜的细胞色素c氧化酶使染料保持氧化状态,呈现蓝绿色,而在胞质内,染料被还原成无色。线粒体浸没在詹纳斯绿B中能维持活性数小时,可直接观察到生活状态线粒体的外形、分布及运动。线粒体制品经詹纳斯绿B染色后,光学显微镜下能够发现是否有线粒体存在及它的大小、形状、数量和结构。
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线粒体肌病是一种由线粒体的代谢酶缺陷引起的肌病,属于线粒体病。这种疾病也是一种母系遗传病,可根据临床不同症候群再细分为几种疾病。1962年,Luft首次采用改良戈莫理氏染色法发现。在活体检查中,线粒体肌病患者的肌肉组织中常带有“破碎红纤维”,这些肌纤维内含有轻度累积的糖原和中性脂。此外,破红肌纤维中的琥珀酸脱氢酶活性增强,而细胞色素c氧化酶的活性则会减弱。
健那绿B,又名詹纳斯绿B,简称健那绿或詹纳斯绿,是一种对线粒体专一的活体染料,具有脂溶性,能跨过细胞膜,有染色能力的基团带正电,结合在负电性性的线粒体内膜上,内膜的细胞色素c氧化酶使染料保持氧化状态,呈现蓝绿色,而在胞质内,染料被还原成无色。线粒体浸没在詹纳斯绿B中能维持活性数小时,可直接观察到生活状态线粒体的外形、分布及运动。线粒体制品经詹纳斯绿B染色后,光学显微镜下能够发现是否有线粒体存在及它的大小、形状、数量和结构。
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