肌萎缩性脊髓侧索硬化症 编辑
肌萎缩性脊髓侧索硬化症,也称为肌萎缩侧索硬化症,有时也称为卢·贾里格症、渐冻人症、运动神经元病,是一种渐进且致命的神经退行性疾病。ALS是最常见的五种运动神经元疾病之一。在英联邦国家中,运动神经元疾病常指肌萎缩侧索硬化症。肌萎缩侧索硬化症由中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。由于脊髓脊髓退化和死亡,肌肉逐渐衰弱、萎缩。最后,大脑完全丧失控制随意运动的能力。最终会造成发音、吞咽困难,以及呼吸困难。这种疾病并不一定会如阿兹海默病般影响病人的高级神经活动;相反,晚期疾病病人可一直保持清晰的思维、保留发病前的记忆、人格和智力。
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RAN转译全称为重复区关联的非AUG转译,是真核生物细胞中一种异常的MRNA转译机制,发生在具简单重复序列的MRNA上,不需起始密码子AUG即可转译重复序列,产生由一或两种氨基酸组成的重复蛋白。此转译机制最早于2011年在小脑萎缩症与强直性肌肉失养症患者中发现,上述两种疾病与亨丁顿舞蹈症及肌萎缩性脊髓侧索硬化症等数种神经退化性疾病患者的某些基因中皆有三核苷酸重复序列扩增,在神经组织中由RAN转译生成重复蛋白,可能与其致病原因有关。目前对RAN转译的详细过程与调控机制尚不清楚。
瘫痪是指一个或多个肌肉群的肌肉功能丧失。而在受影响的区域,也可能会有感觉丧失的情况。瘫痪的原因一般是神经系统受损,尤其是脊髓的部位。其他主要原因包括中风、外伤、小儿麻痹、柏金逊症、肌萎缩性脊髓侧索硬化症、肉毒杆菌中毒、脊柱裂、多发性硬化症,等等。
BrainGate是Cyberkinetics先前建立并拥有的一种脑植入物系统,目前正在开发和临床试验中,旨在帮助那些失去肢体或其他身体功能控制能力的人,例如患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症或脊髓损伤的人。BrainGate和与之相关的Cyberkinetic技术的资产现在归私有的Braingate,Co拥有。植入大脑的传感器可以监视患者的大脑活动,并将用户的意念转换为计算机命令。
利鲁唑是赛诺菲推出的一种用来治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化症的药物。它可以延迟部分病人依靠医用呼吸机或进行气管切开术的时间,从而延长约两至三个月的生命。
杰森·伊莱·贝克是一名美国新古典主义重金属吉他演奏家、作曲家。目前一边继续从音乐创作活动一边与肌萎缩性脊髓侧索硬化症搏斗。
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