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果糖-1-磷酸
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果糖-1-磷酸是一种
果糖
的衍生物,主要由肝果糖激酶产生,但也有较少的量在
小肠
粘膜和
肾小管
的近端上皮生成。
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遗传性果糖不耐症
是一种遗传病,其会导致患者缺乏醛缩酵素,由此无法将
果糖-1-磷酸
转变成为甘油醛,无法形成果糖1-6二磷酸、葡萄糖和乳酸,并造成果糖-1-磷酸堆积。