琥珀酸脱氢酶有两种,一种是以泛醌作为受体的,另一种是作用于所有受体。
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线粒体肌病是一种由线粒体的代谢酶缺陷引起的肌病,属于线粒体病。这种疾病也是一种母系遗传病,可根据临床不同症候群再细分为几种疾病。1962年,Luft首次采用改良戈莫理氏染色法发现。在活体检查中,线粒体肌病患者的肌肉组织中常带有“破碎红纤维”,这些肌纤维内含有轻度累积的糖原和中性脂。此外,破红肌纤维中的琥珀酸脱氢酶活性增强,而细胞色素c氧化酶的活性则会减弱。
铁硫蛋白是一类蛋白质,其特征是其中存在着铁-硫簇,铁-硫簇中含有与硫连接着的二、三或四个铁中心,并可处于各种变化的氧化态上。铁-硫簇存在于多种金属蛋白之中,例如铁氧还蛋白、氢化酶、Coenzyme Q - cytochrome c reductase、琥珀酸脱氢酶,和固氮酶等。铁硫蛋白是粒线体中执行氧化磷酸化过程的重要成员,像电子传递链中的第一蛋白复合体及第二蛋白复合体都含有铁硫簇。此外,像是顺乌头酸酶和S-adenosylmethionine依赖蛋白中也有铁硫簇,另外硫辛酸及生物素的合成也牵涉到铁硫簇。可见铁硫簇的作用范围包括呼吸作用、光合作用、羟化作用以及细菌的氢和氮的固定。