鞘脂 编辑
鞘脂,是一种含有鞘氨醇碱的骨架的脂类鞘氨醇为鞘脂最典型的例子之一。
鞘脂最开始在1870年代从脑部提取物被提取出,因为当时其分子机能尚未被阐明,所以人们使用神话中的斯芬克斯来命名。
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神经酰胺是一个蜡质脂质分子家族。神经酰胺分子是由一个鞘氨醇分子和一个脂肪酸分子构成的。神经酰胺在真核细胞的细胞膜中有较高的浓度,因为其是磷脂双分子层的主要成分——鞘磷脂的组成成分。以前的假设是,神经酰胺和其他鞘脂细胞膜内的鞘脂都是纯粹的支持性的结构分子。相对而言,现在认为神经酰胺可以参加各种各样的细胞信号传送。相关的例子包括调节细胞的分化 、增殖和细胞程序性死亡。
鞘氨醇又称神经鞘胺醇,学名2-氨基-4-十八烯-1,3-二醇,是一种含有不饱和烃基链的十八碳氨基醇。鞘氨醇属于鞘脂类,为细胞膜组成成分之一。
鞘糖脂,又称糖神经胺醇脂,糖脂的一类,由非脂的糖基部分与神经鞘氨醇相连构成。与鞘磷脂通称鞘脂。又分为中性鞘糖脂和酸性鞘糖脂,前者糖基不含唾液酸,后者则因含硫酸化糖基或唾液酸而显酸性。
鞘糖脂,又称糖神经胺醇脂,糖脂的一类,由非脂的糖基部分与神经鞘氨醇相连构成。与鞘磷脂通称鞘脂。又分为中性鞘糖脂和酸性鞘糖脂,前者糖基不含唾液酸,后者则因含硫酸化糖基或唾液酸而显酸性。
法伯病,又名法伯脂肪肉芽肿病、神经酰胺酶缺乏症、纤维细胞性异常粘多糖病、脂肪肉芽肿病,是一种极为罕见的常染色体隐性溶小体储积症,其特征为神经酰胺酶缺乏,导致脂肪物质鞘脂积累,进而导致关节、肝、喉、组织及中枢神经系统异常。正常情况下,神经酰胺酶可分解人体细胞中的脂肪,而法伯病患者体内负责产生此酶的基因发生突变,因此脂肪物质不能分解,积聚在人体各个部位。
鞘氨醇又称神经鞘胺醇,学名2-氨基-4-十八烯-1,3-二醇,是一种含有不饱和烃基链的十八碳氨基醇。鞘氨醇属于鞘脂类,为细胞膜组成成分之一。
鞘氨醇又称神经鞘胺醇,学名2-氨基-4-十八烯-1,3-二醇,是一种含有不饱和烃基链的十八碳氨基醇。鞘氨醇属于鞘脂类,为细胞膜组成成分之一。
法伯病,又名法伯脂肪肉芽肿病、神经酰胺酶缺乏症、纤维细胞性异常粘多糖病、脂肪肉芽肿病,是一种极为罕见的常染色体隐性溶小体储积症,其特征为神经酰胺酶缺乏,导致脂肪物质鞘脂积累,进而导致关节、肝、喉、组织及中枢神经系统异常。正常情况下,神经酰胺酶可分解人体细胞中的脂肪,而法伯病患者体内负责产生此酶的基因发生突变,因此脂肪物质不能分解,积聚在人体各个部位。
法伯病,又名法伯脂肪肉芽肿病、神经酰胺酶缺乏症、纤维细胞性异常粘多糖病、脂肪肉芽肿病,是一种极为罕见的常染色体隐性溶小体储积症,其特征为神经酰胺酶缺乏,导致脂肪物质鞘脂积累,进而导致关节、肝、喉、组织及中枢神经系统异常。正常情况下,神经酰胺酶可分解人体细胞中的脂肪,而法伯病患者体内负责产生此酶的基因发生突变,因此脂肪物质不能分解,积聚在人体各个部位。