肝豆状核变性 编辑
肝豆状核变性亦称威尔森氏症，是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传疾病，患者的体内会积聚铜。典型的症状都跟脑和肝脏有关；肝脏相关症状有呕吐、衰弱、腹水、腿部水肿、出现黄疸以及痒；脑部相关症状则有锥体外系症状、人格变异、焦虑、忧郁、痴呆、出现幻觉。
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青霉胺，以Cuprimine品牌销售，是一种主要用于治疗肝豆状核变性的口服药品 ，还用于患有胱氨酸尿症、类风湿性关节炎以及各种有毒重金属肾结石患者。
血浆铜蓝蛋白又称铜蓝血浆蛋白、铜蓝蛋白，由肝脏细胞制造，重约151原子质量单位，包含六个铜离子。在血液中，血浆铜蓝蛋白携带了90%的铜离子，另外10%由白蛋白携带。血浆铜蓝蛋白的主要作用是进行依赖铜离子的氧化反应，反应时将二价铜离子还原成一价，而把铁离子由二价氧化成三价，成为可以与运铁蛋白结合的型态。
因为血浆铜蓝蛋白是由肝脏制造，所以当有肝脏疾病时其含量就会下降。或是因为基因缺陷而无法制造，如肝豆状核变性、原血浆铜蓝蛋白缺乏症等。在怀孕、淋巴瘤、慢性发炎、类风湿性关节炎的情况下血浆铜蓝蛋白在血液中的含量则会上升。
血浆铜蓝蛋白又称铜蓝血浆蛋白、铜蓝蛋白，由肝脏细胞制造，重约151原子质量单位，包含六个铜离子。在血液中，血浆铜蓝蛋白携带了90%的铜离子，另外10%由白蛋白携带。血浆铜蓝蛋白的主要作用是进行依赖铜离子的氧化反应，反应时将二价铜离子还原成一价，而把铁离子由二价氧化成三价，成为可以与运铁蛋白结合的型态。
因为血浆铜蓝蛋白是由肝脏制造，所以当有肝脏疾病时其含量就会下降。或是因为基因缺陷而无法制造，如肝豆状核变性、原血浆铜蓝蛋白缺乏症等。在怀孕、淋巴瘤、慢性发炎、类风湿性关节炎的情况下血浆铜蓝蛋白在血液中的含量则会上升。
血浆铜蓝蛋白又称铜蓝血浆蛋白、铜蓝蛋白，由肝脏细胞制造，重约151原子质量单位，包含六个铜离子。在血液中，血浆铜蓝蛋白携带了90%的铜离子，另外10%由白蛋白携带。血浆铜蓝蛋白的主要作用是进行依赖铜离子的氧化反应，反应时将二价铜离子还原成一价，而把铁离子由二价氧化成三价，成为可以与运铁蛋白结合的型态。
因为血浆铜蓝蛋白是由肝脏制造，所以当有肝脏疾病时其含量就会下降。或是因为基因缺陷而无法制造，如肝豆状核变性、原血浆铜蓝蛋白缺乏症等。在怀孕、淋巴瘤、慢性发炎、类风湿性关节炎的情况下血浆铜蓝蛋白在血液中的含量则会上升。
塞缪尔·亚历山大·金尼尔·威尔逊是一位美国出生的英国神经内科学家，1902年毕业于爱丁堡大学医学院。他对肝豆状核变性的研究使这种疾病以他的名字命名为威尔逊氏病。他是英国亚述学家詹姆斯·金尼尔·威尔逊的父亲。