朊毒体 编辑
朊毒体是一种具感染性的致病因子,能引发哺乳动物传染性海绵状脑病。朊毒体疾病和阿兹海默症帕金森氏症同属于神经退化性疾病,拥有类似的致病机制。朊毒体在过去有时也被称为朊病毒。但现在已知它不是病毒,而是仅由蛋白质构成的致病因子。它虽然不含核酸,但可自我复制且具有感染
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遗传密码又称遗传编码,是遗传的传递规则,将DNA或MRNA序列以三个核苷酸为一组的“密码子”转译为蛋白质的氨基酸序列,以用于蛋白质生物合成。几乎所有的生物都使用同样的遗传密码,称为“标准遗传密码”;即使是非细胞结构的病毒,它们也是使用标准遗传密码。有些具感染性的致病因子,使用一些稍微不同的遗传密码,如朊毒体以蛋白质为遗传密码。密码子简并性是遗传密码的突出特征。
遗传密码又称遗传编码,是遗传的传递规则,将DNA或MRNA序列以三个核苷酸为一组的“密码子”转译为蛋白质的氨基酸序列,以用于蛋白质生物合成。几乎所有的生物都使用同样的遗传密码,称为“标准遗传密码”;即使是非细胞结构的病毒,它们也是使用标准遗传密码。有些具感染性的致病因子,使用一些稍微不同的遗传密码,如朊毒体以蛋白质为遗传密码。密码子简并性是遗传密码的突出特征。
格斯特曼–斯特劳斯勒–申克综合征是一种家族遗传性朊毒体。患者年龄在20至60岁之间。据美国国家神经疾病及中风研究所的数据显示,该病为遗传性疾病,且在全世界只有少数几个家庭中发现该疾病。然而,由于该病是由朊毒体导致的,因此它被归类为传染性海绵状脑病。该病于1936年由奥地利医师约瑟夫·格斯特曼 , 恩斯特·斯特劳斯勒和伊利亚·申克首次告。GSS与其他传染性海绵状脑病有相似的症状,例如进行性共济失调、锥体束征以及成年性失智症。随着疾病的进展,症状现会进一步加剧。
慢性消耗性疾病,又称鹿慢性消耗病、狂鹿症,一种发生在鹿科动物的传染病。是传染性海绵状脑病的一种,由变性朊毒体引起,会造成中枢神经系统逐渐退化,最终导致脑部组织空洞化。
它最明显的特征是造成鹿的体形逐渐变瘦,直到死亡。至目前为止,有些报导认为它可能传染到人类身上,但是美国疾病控制与预防中心仍未有正式结论。
克罗伊茨费尔特-雅各布病,或称克-雅氏症、克-雅氏病、克雅二氏症、克雅二氏病、库雅氏症、库贾氏症、克雅氏症、克雅氏病,是一种发生在人类身上的传染性海绵状脑病,分为普通和变种两个品种。其致病因子被认定为是朊毒体。目前是绝症,无法根治。
致死性家族失眠症,一种罕见的家族性体染色体显性遗传疾病。与传染性海绵状脑病类似,由朊毒体引起。它绝大多数是由PrP蛋白的突变引起。有些不具备此突变因子的病患也发生了类似的疾病,被称为自发性致死失眠症。目前是绝症,无法治疗。
苏珊·林德奎斯特,美国生物学家,麻省理工学院生物学教授,专门从事分子生物学,特别是朊毒体以及热休克蛋白的蛋白质折叠问题的研究。林德奎斯特是怀特黑德研究所的成员及前任董事,并在2010年被授予国家科学奖章。
克罗伊茨费尔特-雅各布病,或称克-雅氏症、克-雅氏病、克雅二氏症、克雅二氏病、库雅氏症、库贾氏症、克雅氏症、克雅氏病,是一种发生在人类身上的传染性海绵状脑病,分为普通和变种两个品种。其致病因子被认定为是朊毒体。目前是绝症,无法根治。
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